ménière

Deze samenvatting is geschreven voor het brede publiek met de bedoeling u op een heldere wijze kennis te laten nemen van de ziekte van Ménière en de resultaten van dit wetenschappelijk onderzoek. Voor specifieke informatie wordt terugverwezen naar de inhoud van het proefschrift.

 

De ziekte van Ménière

Mensen met de ziekte van Ménière hebben last van aanvalsgewijze draaiduizeligheid gepaard gaande met een verminderd gehoor en oorsuizen in één of beide oren. Soms bestaat er ook een vol gevoel of een druk in het aangedane oor. De duizeligheid gaat regelmatig gepaard met misselijkheid en braken. Na het optreden van een aanval treedt meestal slechts een gedeeltelijk herstel op van het gehoor. De ziekte kan zich aan één of aan beide oren voordoen, en komt meestal voor bij mensen van middelbare leeftijd. Mensen met de ziekte van Ménière zijn door hun klachten vaak zeer gehandicapt in hun dagelijkse bezigheden. Veel Ménière-patiënten hebben een persoonlijkheids-structuur die zich kenmerkt door een grote mate van nauwgezetheid en een hoog streefniveau. Onder stressvolle omstandigheden hebben de patiënten vaak meer klachten. In Nederland lijden er naar schatting ongeveer 15.000 mensen aan deze aandoening.

Historie en definitie

 

In 1861 publiceerde Prosper Ménière (Figuur 1), een Franse arts, vier wetenschappelijke artikelen in de Gazette Médicinale de Paris, waarin hij een aantal patiënten beschreef met aanvallen van draaiduizeligheid, gehoorverlies en oorsuizen. Hij suggereerde dat deze symptomen werden veroorzaakt door een aandoening van het binnenoor. Deze gedachte week af van de algemeen heersende opvatting, dat evenwichtsstoornissen altijd het gevolg waren van een doorbloedingsstoornis in de hersenen. De ziekte wordt sindsdien beschouwd als een binnenoorziekte.

 

 

Figuur 1. De Franse arts Prosper Ménière (1799-1862)

 

In de twintigste eeuw werd er veel onderzoek gedaan naar de ziekte van Ménière. De behoefte aan een zorgvuldige definitie van de ziekte en adequate behandeling werd steeds groter. Ondanks het feit dat er achtereenvolgens diverse definities van de ziekte van Ménière zijn ontwikkeld, is deze definitie nog steeds niet volmaakt. Een uniforme toepasbaarheid van de definitie van de ziekte van Ménière is nodig voor medische en wetenschappelijke handzaamheid.

 

Definitie Ménière Groningen

Klachten van draaiduizeligheid, slechthorendheid en oorsuizen kunnen ook door andere aandoeningen veroorzaakt worden. Het is belangrijk om bij een patiënt die wordt verdacht van de ziekte van Ménière, zorgvuldig en uitgebreid onderzoek te doen om de ziekte van Ménière met een hoge mate van zekerheid te kunnen vaststellen. Hiervoor is de Definitie Ménière Groningen ontwikkeld. Deze definitie formuleert de ziekte van Ménière en bevat tevens een uitgebreid onderzoeksprogramma dat de patiënten in het ziekenhuis moeten doorlopen. Dit onderzoeksprogramma is het zogenaamde Groningen Diagnostisch protocol.

Volgens de Definitie Ménière Groningen heeft iemand de ziekte van Ménière, wanneer er sprake is van:

  • binnenoorgehoorverlies gecombineerd met
  • oorsuizen (nu of in het verleden) en
  • aanvallen van draaiduizeligheid (ten minste twee) en
  • uitgesloten andere aandoeningen met het Groningen Diagnostisch Protocol.


Het professionele onderzoeksprotocol is nodig om de ziekte van Ménière te bevestigen en om andere ziekten, die dezelfde symptomen kunnen veroorzaken, uit te sluiten. Met zo'n programma is het mogelijk om meer te weten te komen over de oorzaak en het eventuele stadium van de ziekte, waardoor een op maat afgestemde behandeling kan worden ingesteld.

Voor een beter begrip is echter eerst een korte uitleg nodig over werking van het binnenoor.

Het binnenoor

Het oor bestaat uit een aantal onderdelen zoals aangegeven in figuur 2. De ziekte van Ménière manifesteert zich in het binnenoor.

Figuur 2. Gehoor en evenwichtsorgaan

 

Het binnenoor bestaat uit twee onderdelen. Enerzijds het slakkenhuis (cochlea) dat het gehoorzintuig (orgaan van Corti) bevat (figuur 3). Anderzijds het evenwichtsorgaan dat een belangrijke rol speelt in de balans van het lichaam.

Fïguur 3. Doorsnede van het slakkenhuis (cochlea)

 

Het slakkenhuis en het evenwichtsorgaan staan met elkaar in verbinding. Ze zijn gevuld met vloeistoffen waaronder het zogeheten endolymfe. Bij de ziekte van Ménière is er een teveel aan endolymfe (figuur 4). Dit verschijnsel heet endolymfatische hydrops. Deze hydrops lijkt de beschadigingen van het binnenoor en de klachten van de patiënt te kunnen verklaren.

Figuur 4. Doorsnede van een slakkenhuis van een cavia. De uitbolling geeft endolymfatische hydrops weer


Ontstaanswijze endolymfatische hydrops

De hydrops kan ontstaan door een verminderde afvoer en/of een verhoogde aanmaak van endolymfe. Aanvankelijk werd verondersteld, dat de toename van de endolymfe werd veroorzaakt door een verminderde afvoer ten gevolge van een onvoldoende werking van het afvoerorgaan, de saccus endolymfaticus.

Resultaten van recent wetenschappelijk onderzoek maken echter aannemelijk dat de toename van endolymfe niet alleen wordt veroorzaakt door een verminderde afvoer, maar ook door een tijdelijke overproductie van deze binnenoorvloeistof. Uit onderzoek is ook gebleken, dat de productie van endolymfe in het binnenoor onder sterke invloed staat van stress-hormonen. Daarom zou een Ménière aanval wellicht kunnen ontstaan in stressvolle periodes.


Groningen Diagnostisch Protocol

In de periode van januari 1994 tot juni 1997 werden 128 patiënten met klachten passend bij de ziekte van Ménière 4 dagen opgenomen op de afdeling keel-, neus-, en oorheelkunde van het Academisch Ziekenhuis Groningen. De patiënten ondergingen de diverse onderzoeken van het Groningen Diagnostisch Protocol. Hieronder volgt een korte uitleg over de verschillende testen en de resultaten ervan.

Populatie

Bij 111 van de 128 patiënten werd uiteindelijk de ziekte van Ménière geconstateerd. 17 patiënten hadden een andere aandoening. Het feit dat 17 patiënten uiteindelijk geen Ménière hadden bewijst het nut van het Groningen Diagnostisch Protocol als onderdeel van de Definitie Ménière Groningen. Op het moment van opname in het ziekenhuis waren de patiënten gemiddeld 50 jaar en hadden zij 7,5 jaar lasten. 71 patiënten hadden enkelzijdig en 40 hadden dubbelzijdig klachten.

De ziekteduur van de patiënten met dubbelzijdige klachten was groter dan die van de enkelzijdig aangedane patiënten. Dit werd niet veroorzaakt door een langzame overgang van een enkelzijdige naar een dubbelzijdige aandoening. In beide oren begon de ziekte van deze dubbelzijdig getroffen patiënten namelijk ongeveer tegelijk. Dit zou kunnen betekenen dat enkel- en dubbelzijdige Ménière twee verschillende ziekten zijn.

Meestal begon de ziekte met draaiduizeligheid (75%), alhoewel gehoorverlies (70%) en oorsuizen (73% ) bijna even vaak voorkwamen. Bij het begin van de ziekte had de helft van de patiënten last van alle drie de klachten.

De ernst van de ziekte hing niet af van de duur. Bij meer oorsuizen werd er meer druk op het oor gevoeld. Bij een wisselend gehoorverlies hadden de patiënten meer last van oorsuizen en een vol gevoel in het oor. Bij een onveranderd gehoor was het suizen en het volle gevoel duidelijk minder hevig. De ziekenhuisopname zelf gaf een vermindering van het oorsuizen en de druk in het oor.

Toon- en spraakaudiogram

Een toonaudiogram is een standaard gehoortest, waarbij met behulp van tonen van verschillende sterkte en toonhoogte de gehoordrempel van beide oren kan worden bepaald. Een spraakaudiogram is een test, waarbij woorden via een koptelefoon moeten worden verstaan bij verschillende geluidssterkten. Bij Ménière-patiënten was het gehoor van de aangedane oren duidelijk slechter dan dat van de niet aangedane oren. Bij de aangedane oren werd vaker een lage tonen- of een combinatie van een lage- en hoge tonenverlies gevonden. De vorm van het audiogram en de mate van gehoorverlies was niet afhankelijk van de duur van de ziekte.

Electrocochleografie

Electrocochleografie is een speciale gehoortest waarbij de reactie van het binnenoor en de gehoorzenuw op verschillende geluidjes wordt gemeten. Na een lichte verdoving wordt er een naaldje door het trommelvlies op het slakkenhuis geplaatst. Met deze test was het echter, gelet op de resultaten van elke patiënt afzonderlijk niet mogelijk, om het zieke oor aan te wijzen. Deze bevinding is interessant, omdat bij Ménière-patiënten in de Verenigde staten altijd een electrocochleografie wordt verricht.

Otoakoestische emissies (OAE's)

OAE's zijn reacties van het binnenoor op aangeboden geluidjes. Dit gebeurt via een dopje in het oor. De aangedane oren van de Ménière patiënten hadden minder vaak een OAE dan de niet-aangedane oren. Bij de aangedane oren was de sterkte van de OAE's kleiner dan die bij de niet-aangedane oren. De OAE-sterkte bij de niet-aangedane oren was bovendien kleiner dan bij oren met een normaal gehoor. De OAE verschillen werden waarschijnlijk veroorzaakt door het gehoorverlies in het algemeen en niet specifiek door de ziekte zelf. De conclusie was dat OAE's gepaard gaan met een normaal of bijna-normaal gehoor.

Vestibulair onderzoek

Vestibulair onderzoek is een standaard evenwichtsonderzoek dat bestaat uit verschillende onderdelen. Met behulp van een draaistoel en het spoelen van de gehoorgang met koud en warm water worden het linker en het rechter evenwichtsorgaan afzonderlijk en gecombineerd getest. De werking van het evenwichtorgaan aan de kant van het aangedane oor was duidelijk slechter dan die van het niet-aangedane oor. Dit kon het best worden gemeten met het spoelen van de gehoorgang met warm en koud water. Tijdens de eerste twee jaar van de ziekte was de draaiduizeligheid vaak ernstig. Bij een langere ziekteduur was de duizeligheid meestal milder.

Met behulp van het vestibulair onderzoek konden binnen de onderzochte patiëntenpopulatie twee subgroepen worden aangewezen.

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Met behulp van een scan waarbij een sterk magnetisch veld wordt gebruikt, kan het binnenoor worden afgebeeld in dunne plakjes.

Ten behoeve van het Groningen Diagnostisch Protocol werd gekeken naar een afstand die representatief is voor de grootte van het afvoerorgaantje (saccus) van de endolymfe (figuur 5).

Figuur 5. MRI-afbeelding van een dwarsdoorsnede van het rechter binnenoor:

1 = gehoor en evenwichtszenuw
2 = slakkenhuis
3, 4 en 5 = evenwichtsorgaan
6 = achterste schedelgroeve.

De afstand tussen 5 en 6 is de afstand die bij het MRI-onderzoek gemeten werd. Dit is de plaats waar het afvoerorgaantje van de endolymfe (saccus) ligt.

 

Deze gegevens werden vergeleken die van een groep normaal horenden. De gemeten afstand bij de Ménière patiënten was kleiner dan die bij normaal horenden. Er was geen verschil tussen beide oren van een dubbelzijdig aangedane Ménière patiënt. De afstand bij patiënten met een dubbelzijdige Ménière was groter dan die bij de enkelzijdige Ménière patiënten, maar kleiner dan die van de normaal horenden. Aangezien de dubbelzijdig aangedane patiënt zijn ziekte ongeveer aan de beiden oren tegelijk had gekregen zou dit wel eens kunnen betekenen dat enkel- en dubbelzijdige Ménière twee verschillende aandoeningen zijn.

 

Perilymfatische drukmeting

Bij dit onderzoek wordt de druk gemeten van een binnenoorvloeistof, de perilymfe. Dit is een indirecte meting voor de druk van de endolymfe, de vloeistof die belangrijk is bij het ontstaan van de hydrops. Er werden geen verschillen gevonden tussen aangedane en niet-aangedane oren van Ménière patiënten. Er was geen verschil met gezonde oren. Leeftijd, gehoorverlies duur en ernst van de ziekte hadden geen invloed op de uitkomsten.

 

Aldosteronbepaling

Bloed en urineonderzoek wordt gedaan om aldosteron te bepalen. Bij proefdieren was eerder aangetoond dat de hoeveelheid binnenoorvloeistof kon toenemen onder invloed van aldosteron.

Bovendien zou Ménière vaker bij mensen voorkomen die veel blootstaan aan stress. Aangezien stress de hoeveelheid aldosteron in het bloed verhoogt, werd onderzocht of het aldosteron bij de patiëntengroep hoger was dan bij een gezonde groep volwassenen. Uit de resultaten bleek dat er geen verschil in aldosteron was tussen Ménière patiënten en gezonde proefpersonen. Ook tussen enkel- en dubbelzijdige Ménière was er geen verschil.

 

Definitie Ménière Groningen en perspectief voor de toekomst

Door de toename van de kennis van de etiologie, de diagnose en de behandeling van de ziekte van Ménière is het nodig om de definitie van de ziekte steeds aan te passen. Omdat er veel ziektebeelden zijn die qua symptomatologie lijken op de ziekte van Ménière is een zorgvuldige definitie van de ziekte nodig, waarmee tevens andere pathologie kan worden uitgesloten.

 

Reeds bekende diagnostische criteria, zoals die uit 1995 van de American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology Committee on Hearing and Equilibrium, zorgen voor uniformiteit en bieden de mogelijkheid om klinische studies met elkaar te kunnen vergelijken. Echter, de indeling in vier verschillende categorieën en het ontbreken van een diagnostisch protocol, waarmee de diagnose kan worden bevestigd en andere pathologie kan worden uitgesloten, zorgt voor een onvoldoende klinische en wetenschappelijke toepasbaarheid.

 

Met behulp van de Definitie Ménière Groningen was het mogelijk een betrouwbare en systematische analyse van een goed gedefinieerd patiëntencohort te verrichten. Desondanks kunnen een nog meer gedetailleerde uitwerking van de specifieke symptomen van de ziekte van Ménière en een vernieuwd diagnostisch protocol dat gebaseerd is op de resultaten van dit proefschrift bijdragen tot een betere en meer uniforme diagnostiek. De Definitie Ménière Groningen 2001 inclusief een diagnostisch protocol voor klinische doeleinden wordt geïntroduceerd. Voor wetenschappelijke doeleinden wordt de Definitie Ménière Groningen 2001 met een uitgebreider diagnostisch protocol voorgesteld.

 

De Definitie Ménière Groningen 2001 voor klinische doeleinden (diagnose, behandeling) bevat een goed gedefinieerde beschrijving van de symptomen en een diagnostisch protocol waarvoor geen specifieke test-apparatuur nodig is (tabel 1 ). Een vernieuwde Definitie Ménière Groningen met een uitgebreid diagnostisch protocol voor wetenschappelijk onderzoek wordt vervolgens besproken (tabel 2). Deze Definitie Ménière Groningen 2001 voor wetenschappelijke doeleinden bevat dezelfde goed gedefinieerde beschrijving van de symptomen met daarnaast een verder uitgebreid diagnostisch protocol dat meer gericht is op de etiologie en de classificatie van de ziekte. De Definitie Ménière Groningen 2001 kan met zijn klinisch en wetenschappelijk gericht diagnostisch protocol bijdragen tot een verbeterde klinische diagnostiek en een ruimer inzicht geven in de etiologie en de pathologie van de ziekte van Ménière.

Tabel 1. Definitie Méniere Groningen 2001 voor klinische doeleinden

Vertigo

  • spontaan, niet uitgelokt
  • tenminste 2 episodes (> 20 minuten) in het verleden

 

Cochleair gehoorverlies

  • gedocumenteerd bij tenminste 1 gelegenheid
  • totaal gehoorverlies van >60 dB in de drie slechtste octaven van het toonaudiogram
  • nu of in het verleden

 

Tinnitus

  • ipsi- or bilateraal
  • nu of in het verleden

 

Diagnostisch Protocol:

1.

Algemene en KNO-anamnese

  • otologische voorgeschiedenis
  • emotionele stress-gerelateerde factoren
  • persoonlijkheidsstructuur

 

2.

Algemeen en KNO-onderzoek

  • bloeddrukbepaling

 

3.

Subjectieve audiometrie

  • toonaudiometrie
  • spraakaudiometrie

 

4.

Objectieve audiometrie

  • impedantiemetrie
  • stapediusreflexaudiometrie
  • hersenstamaudiometrie (BERA)

 

5.

Vestibulaire testen

  • electronystagmografie
  • calorisch onderzoek
  • draaistoelondcrzoek

 

6.

Magnetic Resonance Imaging

  • Tl, T2, gadolinium
  • os petrosurn, brughoekregio, cerebrurn

 

7.

Laboratorium onderzoek

  • algemeen bloedonderzoek
  • BSE
  • glucose
  • Lues serologie
  • Borrelia burgdorferi serologie
  • schildklierfunctie test T3, T4, TSH

 

8.

Consultatie van andere disciplines op

indicatie

  • interne geneeskunde
  • neurologie
  • oogheelkunde
  • psychiatrie
  • psychologie
  • maatschappelijk werk

 

 


Tabel 2. Definitie Méniere Groningen 2001 voor wetenschappelijke doeleinden

Vertigo

  • spontaan, niet uitgelokt
  • tenminste 2 episodes (> 20 minuten) in het verleden

 

Cochleair gehoorverlies

  • gedocumenteerd bij tenminste 1 gelegenheid
  • totaal gehoorverlies van >60 dB in de drie slechtste octaven van het toonaudiogram
  • nu of in het verleden

 

Tinnitus

  • ipsi- or bilateraal
  • nu of in het verleden

Uitgebreid Diagnostisch Protocol:

1.

Algemene en KNO-anamnese

  • otologische voorgeschiedenis
  • emotionele stress-gerelateerde factoren
  • persoonlijkheidsstructuur

 

2.

Algemeen en KNO-onderzoek

  • bloeddrukbepaling

 

3.

Subjectieve audiometrie

  • toonaudiometrie
  • spraakaudiometrie
  • fijnstructuur audiometrie
  • low-frequency maskering

 

4.

Objectieve audiometrie  

  • impedantiemetrie
  • stapediusreflexaudiometrie
  • hersenstam audiometrie (BERA) inclusief drempel- en latentietijdbepaling
  • otoakoestische emissies (OAEs) inclusief houdingsveranderingen

 

5.

Vestibulaire testen

  • electronystagmografie
  • calorisch onderzoek
  • draaistoelondcrzoek

 

6.

Magnetic Resonance Imaging

  • TI, T2, gadolinium, 3DFT-CISS, ~ 0.7mm snedes
  • os petrosurn, brughoekregio, cerebrurn
  • afstand tussen verticale deel van postericure kanaal tot aan fossa posterior
  • hippocampus

 

7.

Laboratorium onderzoek

  • algemeen bloedonderzoek
  • BSE
  • glucose
  • Lues serologie
  • Borrelia burgdorferi serologie
  • schildklierfunctie test T3, T4, TSH
  • cortisol bepaling
  • dexamethason suppressie test

 

8.

Psychometrische analyse

  • persoonlijkheidsstructuur
  • coping
  • kwaliteit van leven

 

9.

Symptomatologieprofiel

  • vragenlijst (intake+follow-up)

 

10.

Consultatie van    andere disciplines      op indicatie

  • interne geneeskunde
  • neurologie
  • oogheelkunde
  • psychiatrie
  • psychologie
  • maatschappelijk werk